대한소아알레르기호흡기학회

소개

낭성 섬유증(Cystic fibrosis)은 낭성 섬유증 막전도 조절(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR)의 손상과 기능 부전으로 다양한 증상이 발현되는 유전성 질환이다. 급성 또는 만성 호흡 부전, 호흡기 감염을 포함한 호흡기 합병증이 사망에 이르게 하는 주요 원인이며, 조기진단 및 추적관찰이 중요하다. 낭성 섬유증은 북유럽, 북미, 오세아니아 등의 백인에서 흔히 발생하는 반면, 국내를 비롯한 아시아권 국가에서는 낭성 섬유증의 발병률이 매우 낮다.

대한 소아알레르기 호흡기학회(Korean Academy of Pediatric Allergy and Respiratory Disease, KAPARD) 낭성 섬유증 조사위원회에서는 국내 낭성 섬유증 환자의 발생 및 진단, 치료 등의 현황을 파악하고, 아시아소아호흡기학회(Asian Paediatric Pulmonology Society, APPS)와 협력하여 아시아 국가에서 낭성 섬유증 환자 빈도와 특성을 조사하는 공동연구를 진행하고 있다.

낭성 섬유증과 같은 희귀 난치성 호흡기질환의 국내외 현황을 이해하고 국내 실정에 맞는 체계적인 진단 및 치료 방침을 마련하는데 기여할 수 있기를 기대한다.

위원회

직위	성명	소속
위원장	김경원	연세의대 세브란스병원

연구회

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